SARCOMA DE EWING (TFSE)

Es una neoplasia altamente maligna que afecta fundamentalmente a niños y adolescentes. Cerca del 95 % de estos sarcomas ocurren entre los 5-25 años, es frecuente en el sexo masculino y muy raro en la raza negra.

NOTA: Una neoplasia (llamada también tumor o blastoma) es una masa anormal de tejido, producida por multiplicación de algún tipo de células; esta multiplicación es descoordinada con los mecanismos que controlan la multiplicación celular en el organismo, y los supera. Además, estos tumores, una vez originados, continúan creciendo aunque dejen de actuar las causas que los provocan. La neoplasia se conoce en general con el nombre de cáncer .

El sarcoma de Ewing es un tumor óseo de células cancerosas, pequeñas y redondas, maligno, y con un fuerte potencial metastásico.

El sarcoma de Ewing puede expandirse a los huesos o en el tejido que rodea los huesos (tejido blando), a menudo en las piernas, la pelvis, las costillas, los brazos o la columna. A los pulmones y la médula ósea.

Ocurre entre los 5 y los 30 años de edad, con un pico de incidencia entre los 12 y 18 años. La incidencia anual se estima en 1/312.500 en niños menores de 15 años.

NOTA: Los tumores de la familia del sarcoma de Ewing está compuestos por células primitivas, que son aquéllas que aún no han "decidido" qué tipo definitivo de tejido serán.

¿Qué es un sarcoma?

Los sarcomas son un grupo de cánceres que tienen su origen en células del tejido que denominamos conjuntivo, conectivo o de sostén.

Este tejido es un conjunto de células y de las sustancias producidas por éstas, que conforma la estructura del cuerpo humano y de sus órganos.

 Sobre este tejido se asientan las distintas vísceras y se interconectan entre sí. No es un tejido uniforme, ya que puede adoptar distintas cualidades según el tipo predominante de células que lo constituyan.

Así tenemos la grasa o tejido adiposo, el músculo, los vasos sanguíneos, los nervios, los cartílagos, tendones y los huesos, entre otros.

En este capítulo nos centraremos en los tumores que originariamente asientan en huesos. 

¿Qué tan común es el sarcoma de Ewing?

El sarcoma de Ewing es el segundo tipo más común de cáncer de hueso en niños, pero es muy poco común. Aproximadamente 200 niños y jóvenes adultos son diagnosticados con sarcoma de Ewing cada año en Estados Unidos.

• Aproximadamente la mitad de todos los tumores del sarcoma de Ewing ocurren en niños y jóvenes de entre 10 y 20 años.
• Este tipo de cáncer pocas veces se encuentra en afroamericanos y asiaticoamericanos.
• Afecta un poco más a varones que a mujeres.
• No parece ser hereditario (transmitido por familiares).
• Aunque no se ve a menudo, el sarcoma de Ewing puede ocurrir como un segundo cáncer, especialmente en pacientes tratados con radioterapia.

¿Cuáles son los síntomas del sarcoma de Ewing?

• Hinchazón y dolor alrededor del área del tumor
• Fiebre baja que al principio podría parecer causa de una infección
• Dolor en los huesos, especialmente dolor que empeora durante el ejercicio o por la noche
• Cojera, que es causada por un tumor en el hueso de una pierna

¿Cómo se trata el sarcoma de Ewing?

• Quimioterapia (“quimio”) — es generalmente el primer paso para tratar el sarcoma de Ewing. Esta utiliza medicamentos poderosos para matar las células del cáncer o impedir que crezcan (se dividan) y elaboren más células cancerosas:
  • La quimio podrá inyectarse en el torrente sanguíneo para que pueda desplazarse por el cuerpo.
  • La terapia de combinación usa más de un tipo de quimio a la vez.
• Cirugía — puede realizarse después de que varias semanas o meses de quimioterapia hayan reducido el cáncer al punto en que la cirugía puede ser más efectiva.
  • Los cirujanos extraen tanta parte del tumor como sea posible.
  • A veces los cirujanos realizan injertos (agregados) de hueso o tejido (del paciente o de un donante) para reemplazar el hueso enfermo y el tejido que ha sido extraído. También puede usarse un hueso artificial, llamado implante.
  • Para algunos pacientes, la amputación (extracción quirúrgica de un brazo o pierna) es la forma requerida para asegurar que se extraiga completamente el tumor.
• Radioterapia — se utiliza para matar o disminuir las células cancerosas que no pueden extraerse quirúrgicamente. Esto se continúa con más quimioterapia para matar cualquier célula que haya quedado. La radioterapia usa rayos X de altos niveles de energía u otros tipos de radiación para matar células cancerosas o detener su crecimiento:
  • La radiación externa usa máquinas fuera del cuerpo para proporcionar la dosis de rayos X.
  • La radiación interna usa agujas, semillas, cables o catéteres (tubos) para administrar la radiación directamente en o cerca del cáncer.

¿Cuáles son los índices de supervivencia del sarcoma de Ewing?

• Aproximadamente el 70 por ciento de los niños con sarcoma de Ewing se curan.
• Los adolescentes de entre 15 y 19 tienen una menor tasa de supervivencia de aproximadamente 56 por ciento.
• Para niños diagnosticados después de que su enfermedad se expandió, la tasa de supervivencia es menor al 30 por ciento.
• Los niños cuyos tumores son más grandes o están ubicados en la pelvis, las costillas o la columna tienen menos probabilidades de curarse.

Experto explica causas y síntomas de los tumores óseos.